The stiff man Syndrome.:
Un joli cas que j’ai rencontré cette semaine et qui a attiré mon attention est celui du syndrome de la contracture musculaire. D’après tout ce qui a été enseigné sur l’anatomie et la physiologie des muscles du corps, on savait jusqu’ici que leur fonctionnement répondait à un besoin rythmique de contraction et de relaxation musculaire qui permettait a l’énergie de se dégager chaque fois que le mouvement allait s’opérer. Le muscle a un point ‘appui dans la plus part des cas. Lorsque la résistance est vaincue, le mouvement a lieu, l’énergie est dégagée, et le muscle reprenait sa posture initiale
Entre autres exemples que nous pourrions choisir, c’est sous l’effet des muscles respiratoires que la cage thoracique se gonfle et se dégonfle de manière alternée permettant ainsi aux poumons de changer de forme et de faciliter les échanges gazeux.
Cependant il existe des cas particuliers où le processus rythmique de contraction et de relaxation musculaire peut être bloqué. Ce qui cause une certaine tétanie du muscle qui a atteint sa charge maximale de contraction, avec comme corolaire la paralysie de l’activité musculaire. C’est le cas du Stif man Syndrome, une pathologie que j’ignorais complètement jusqu’à ma plus récente interaction avec cette jeune femme de trente sept ans qui m’en a parlé pour la première fois la semaine dernière. Elle m’apprit qu’elle était à l’hôpital pendant près de trois mois sous respirateur artificiel après qu’elle était en difficultés respiratoires à la maison, et qu’elle avait du être transportée en urgence a l’hôpital pour les soins appropries.
Sa mère m’apprit alors qu’elle souffrait du Stif man syndrome.
C’est quoi le stiff man syndrome. ?
Le stiff man Syndrome est une condition en vertu de laquelle, l’individu expérimente de sévères contactions musculaires qui se traduisent par des douleurs aigues au niveau de la zone en contraction. Ces contractions prennent généralement du temps pour se de-tétaniser. En général les contractions peuvent être observées au niveau de n’importe quelle partie du corps avant de s’étendre progressivement aux autres membres et organes du corps..C’est une maladie extrêmement rare avec un pic de manifestation au niveau de la quarantaine.
CAUSES ET SYMPTOMES:
La vraie cause du Stif Person ou stiff man syndrome n’est pas bien connue. Certains croient qu’il peut être dû à une augmentation de l’activité musculaire résultant d’une réduction de l’inhibition au niveau du système nerveux central. Le syndrome est associé au diabète, aussi bien qu’à des conditions auto-immunes tels que la thyroïdite, le vitiligo et l’anémie pernicieuse.
On l’associe aussi à une élévation du taux d’anticorps anti GAD ou Glutamique acid décarboxylase .Le GAD est un neurotransmetteur qui joue un rôle important dans les mouvements musculaires. Son absence entraine donc la contracture musculaire.
LES SYMPTOMES LES PLUS FREQUENTS sont les suivants :
D’abord, c’est une augmentation de la sensibilité à des stimuli tels le bruit, le toucher et les stress émotionnels.
Les muscles du tronc et de l’abdomen sont les premiers à être touchés. Puis le spasme s’étend à d’autres parties du corps dont le dos et les épaules. La posture devient rigide au fur et à mesure que les symptômes s’amplifient.
L’anxiété et la dépression sont fréquentes..
L’insomnie est aussi présente et s’accompagne d’une augmentation du REM au niveau des yeux
En raison du spasme et de la rigidité, la mobilité peut être affectée et la personne tend à chuter de manière intermittente. De même, le spasme peut être tellement fort qu’il peut provoquer une fracture au niveau des os.
La personne meurt souvent dans un tableau de détresse respiratoire si elle n’est pas intubée à temps. Notons que la douleur peut atteindre n’importe quel muscle du corps.
La différence d’avec le myasthénie gravis est dans le fait que le myasthénie gravis cause une extrême fatigue due à la perte de connectivité entre le nerf et le point de contact sur le muscle, alors que dans le stiff man syndrome, il y une force exagérée qui s’applique au point de contact provoquant une sévère contraction à ce niveau là.
TRAITEMENT ET MANAGEMENT :
Le traitement consiste à améliorer la qualité de vie de l’individu.
les relaxants musculaires sont généralement utilisés aussi bien que des médications tel le baclophen pour réduire les spasmes musculaires ,à raison de 40mg trois fois par jour. De même, le phentanyl patch à raison de 25mg tous les deux ou trois jours est aussi recommandé. Le valium et le clonazepam servent à traiter l’anxiété et l’insomnie. Une diète (végie )végétale, et libre de gluten est aussi recommandée.
C’est une condition qui apparait entre la troisième et la quatrième décade de vie, et qui dure entre six et vingt huit ans. Les contractures du tronc et des membres se font en série avec une sorte d’alternance jusqu’à ce que le problème se généralise à tout le corps.
Ronny Jean-Mary, M.D.
Coral Springs,Florida.
Le 20 février 2022