Pseudo bulbar affect :
Petite maladie qui fait  rire ou pleurer quelque fois

Vous arrive-t-il quelque fois de rencontrer des gens qui rient ou qui pleurent à n’en plus finir ou qui sont incapables de Controller leur émotion ? Ces gens pleurent ou rient sans raison apparente et parfois pour des choses par lesquelles ils ne sont même pas concernés. Ce sont des gens ayant une  dérégulation de leur émotion et qui  souffrent d’un syndrome communément appelé.« Pseudo bulbar affect »  «ou syndrome de dérégulation émotionnelle ».

D’une façon générale notre émotion joue un grand rôle dans note vie en nous connectant avec notre environnement immédiat. La rection que  nous recevons des autres a beaucoup à voir avec la façon dont nous agissons nous-mêmes vis-à-vis d’eux.

Lorsque quelqu’un souffre de dérégulation émotionnelle, il peut se sentir incompris des gens de son environnement, et va même jusqu’à se sentir frustré par rapport aux réactions des autres et à la façon dont il est jugé par eux.

DEFINITION :  C’est quoi  le « pseudo bulbar affect »  ou « syndrome de dérégulation émotionnelle » ? En général, c’est une condition rencontrée chez des individus souffrant d’une lésion au niveau du cerveau. Cette lésion cause le  déclenchement de symptômes émotionnels   qui peuvent être sous forme de pleurs ou de rires excessifs, qui ne correspondent pas avec la réalité du moment. ..

Ces émotions ont trois caractéristiques très particulières

1) Elles sont imprévisibles donc apparaissent soudainement, parfois sans la présence d’aucun élément déclenchant.

2) Elles sont exagérées,’c’est-à-dire ne correspondant pas,  en proportion, au stimulus déclenchant  l’émotion, ou le dépassent de très loin.

3) Enfin, elles sont inappropriées c’est-à-dire ne prennant pas la forme ou l’allure du milieu ambiant. C’est le cas, par exemple,  de quelqu’un qui peut se mettre à rire au beau milieu d’un service funéraire, ou à pleurer terriblement à l’annonce d’une bonne nouvelle.

LES CAUSES DU SYNDOME DE DEREGULATION EMOTIONNELLES.

Les causes sont multiples et ont toutes à voir avec la structure du cerveau. Le symptôme peut se déclencher à  la suite d’un trauma cérébral, d’un accident cerebrovasculaire ou stroke, de la survenue de l’Alzheimer, de la maladie de Parkinson, du « MS » multiple sclerosis , ou de l’amyotrophic latéral sclérosis…

PHYSIOLOGIE DE L’EMOTION :

Il existe trois structures situées au beau milieu du cerveau et qui constituent le cerveau émotionnel de l’humain. Ce sont :

l’Amygdale, l’hypothalamus et l’hippocampe. Quand l’amygdale reçoit un stimulus, il interprète d’abord la valeur émotionnelle de ce stimulus .Et si l’amygdale sent qu’il y un danger imminent par rapport à ce stimulus, il l’envoie à l’hypothalamus qui va enclencher la  production d’une série  d’hormones aptes à  faire rentrer un tel individu dans une situation  de ‘’flight ou de fight’’.Ces hormones, ce sont en général l’adrénaline et la noradrénaline produites par les glandes surrénales..Enfin  l’hippocampe va  organiser la mémoire de l’événement pour permettre à l’Amygdale de mieux interpréter les attaques  subséquentes. Ceci est a la base de toutes les émotions rencontrées ou perçues  chez l’humain

PATHOPHYSIOLOGIE DES EMOTIONS PSEUDOBULBAIRES.

La pathophysiologie d’une telle condition n’est pas très bien comprise. Des études conduites sur le phénomène ou la maladie dite de dérégulation  émotionnelle, révèlent  un dysfonctionnement dans le système cortico-limbic-subcortico –thalamic et pontocereballar. De gros mots qui traduisent ou décrivent  tout un circuit  impliqué dans l’expression et la régulation de l’émotion. L’une des hypothèses les plus prisées serait  la non inhibition du « pathway  » ou circuit sortant du cortex cerebral et allant jusqu’au niveau du brain stem (Pons, cerebellum, pédoncule etc)  Ce circuit échapperait à  tout contrôle des sphères de régulation,  entrainant ainsi un déséquilibre des noyaux bulbaires associés au rire et aux pleurs. Cette théorie « est en fait » une perte de contrôle  ou une relâche de  l’inhibition qui aurait dû normalement avoir lieu sur l’émotion.

La réponse émotionnelle dans ce cas est involontaire et s’exerce de manière  apoplectique, i, e sans aucune forme de contre- balance ou d’équilibre. Les mêmes phénomènes s’observent aussi dans les cas d’épilepsie gelastique  ou dacrystique où un rire fou et des larmes incontrôlés  généralement font partie de l’épisode épileptique. Récemment, des lésions cerebro-ponto-cerebellaires  ont été identifiées dans les cas d’émotion pseudobulbaire.

On pense aussi, en raison des réponses obtenues à partir des SSRI and SNRI, deux formes d’antidépresseurs à base de sérotonine et de norépinephrine, qu’il y aurait un déficit de sérotonine et de dopamine d’une part, accompagné d’un excès de glutamate, un neurotransmetteur excitateur, de l’autre.

La même réponse obtenue à partir du levodopa un agent dopaminergique utilisé avec un certain succès  dans le traitement de la maladie de parkinson, fait croire à une déficience en dopamine. De l’autre coté, il est aussi postulé que le glutamate, à  cause de son effet  neuro-excitateur, aurait causé des dommages au niveau des nerfs par son pouvoir neurotoxique, alors que la  sérotonine, quant à elle, aurait joué un rôle modulateur dans l’expression de l’émotion.,d’après certaines données non encore avérées et toujours  en études.

TRAITEMENT.

Un médicament reconnu jusqu’à date dans le traitement du pseudobulbaire affect, est le NUDESTA 20mg/10 mg , qui est à base de dextromethormorphan et de quinidine..Les medicaments cités plus haut, notamment les SSRI et les SSNRI donnent de bons résultats quelque fois, et les symptômes du pseudobulbar affect sont corrigés plus rapidement que lorsque ces médicaments sont utilises contre  la dépression  elle-même.

Il y a des Co-morbidités associées à la condition telles que la dépression et la bipolarité. Et la pathologie est surtout  observée dans les cas de lésions des cellules du système nerveux central .Mais dans les cas de depression ou aures conditions affectives,           les émotions sont moins intenses, plus appropriées,  et n’échappent pas au pouvoir de  contrôle de l’individu, tel qu’on le voit dans le cas de pseudo bulbar affect. Cette condition  peut être tellement embarrassantes qu’elle force les gens à être plutôt casaniers et à se replier sur eux-mêmes.. La prochaine fois que vous rencontrez des gens animés d’un fou rire ou qui pleurent là ou ils devraient plutôt etre contents, Pensez au Psudobulbar affect.

Mais moi, en rencontrant ce jeune homme de 40 ans qui pleure incessamment  quelque fois sans aucune raison apparente, ou réelle, c’est à Pablo Neruda que j’ai plutôt pensé, ce poète Chilien qui, exprimant les regrets  de sa jeunesse révolue, disait tantôt :

Jeunesse divin trésor,

Tu t’en vas pour ne plus revenir

Quand je veux pleurer , je ne pleure pas.

Et parfois je pleure sans le vouloir..

 

Rony Jean-Mary, M.D.
Coral Springs ,  FL
Le 5 Décembre 2022